In un momento delicatissimo come quello attuale in cui la pandemia da Covid-19 costringe tutti, anche le persone che non sono affette da malattie respiratorie a usare prudenza, a rispettare le norme di distanziamento e a indossare dispositivi di protezione individuale, in Sardegna ci sono persone affette da malattie rare al polmone che vedranno presto interrotte le loro terapie perché le farmacie ospedaliere non dispongono di budget sufficiente per acquistare l’emoderivato Alfa1-Antitripsina.

L’allarme parte da alcuni ospedali di Cagliari che già dalla scorsa settimana hanno dovuto chiamare i pazienti per comunicare loro l’interruzione della terapia per l’indisponibilità del farmaco salvavita. Presto anche altri pazienti, non solo quelli residenti nel capoluogo sardo, vedranno interrotta la loro terapia.

Sono circa 500 in Sardegna le persone affette da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), mentre circa 300 le persone a cui è stata diagnosticata una grave malattia genetica, il Deficit di Alfa-1Antitripsina (DAAT), di queste solo 23 ricevono attualmente una terapia. In Italia i casi totali di persone affette da DAAT che ricevono una terapia ammontano a 250, dunque i pazienti sardi rappresentano circa il 10% della popolazione sotto terapia con l’emoderivato Alfa-1Antitripsina di tutta la Penisola.

 Per la sua elevata incidenza la DAAT è considerata in Sardegna una malattia endemica; le percentuali della malattia potrebbero essere ancora più elevate, se non fosse per la sua difficile diagnosi, resa possibile solo da test genetici (sviluppati dall’università di Cagliari grazie all’operato del professore Gavino Faa). Studi clinici stimano che circa il 20% dei pazienti affetti da BPCO, Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva, potrebbero in realtà essere affetti da DAAT.

Una volta accertata la presenza della malattia tramite test genetici, le persone affette da DAAT sono sottoposte, a scadenza settimanale, a una terapia infusiva con l’emoderivato Alfa-1Antitripsina. L’interruzione, anche solo periodica, della terapia rappresenta un grave rischio per la salute dei pazienti, che vedono peggiorare in maniera rapida il loro quadro clinico complessivo riducendo sensibilmente l’aspettativa e la qualità della loro vita. L’interruzione della terapia inoltre aumenta i costi diretti e indiretti del sistema Sanitario Nazionale che dovrà poi far fronte a malati in condizioni ancora più critiche.

“In Sardegna la situazione dei pazienti colpiti da IPF e altre malattie rare del polmone è gravissima”, spiega Tindaro Gianno, presidente dell’Associazione IPF e Malattie Rare del Polmone – Sardegna. “Chi è colpito da queste patologie ha una vita molto difficile, azioni semplici e automatiche come il respirare sono delle vere proprie imprese e la continuità della terapia è fondamentale per la qualità e l’aspettativa di vita dei pazienti. Fin da quando è stato avviato il piano vaccinale in Sardegna abbiamo fatto presente che le persone affette da IPF e da altre malattie rare del polmone non erano state incluse nell’elenco dei soggetti fragili a cui dare priorità nella vaccinazione, ma non ci è stato dato ascolto e molti di noi non hanno ancora ricevuto il vaccino. Adesso la notizia che chi è affetto da DAAT vedrà interrotta la terapia ci ha spinto a portare la situazione sarda all’attenzione di tutti i media, sperando di poter ottenere le cure che ci spettano di diritto”.

“La DAAT è una malattia rara e congenita di difficile diagnosi, ma per fortuna, una volta diagnosticata esiste una terapia efficace e validata. È una terapia sostitutiva, durante la quale viene fornita al paziente la proteina mancante. Viene effettuata in regime ospedaliero ogni 7 giorni, in alcuni casi si può dare indicazione alla somministrazione ogni 14 giorni. Tutti i pazienti a cui sia stata diagnosticata da DAAT, in Italia, fortunatamente, possono avere accesso alla terapia. Garantire la continuità terapeutica è fondamentale per evitare severe ripercussioni sullo stato di salute dei pazienti. Anche in periodi di emergenza, a partire dal primo lockdown per esempio, per evitare l’interruzione della terapia sono stati attivati dei progetti domiciliari in alcune città e questi progetti hanno evitato l’interruzione della terapia e hanno reso più praticabile da parte di pazienti che lavorano o studiano il seguimento della terapia.” Spiega la dottoressa Anna Annunziata dell’UOC di Fisiopatologia e Riabilitazione Respiratoria presso l’Ospedale Monaldi di Napoli.

 

Fonte: Associazione IPF e Malattie Rare del Polmone – Sardegna

Associazione di volontariato che riunisce pazienti, medici, specialisti, amici e familiari di chi è affetto da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) e malattie rare del polmone. Ha lo scopo di riunire, informare, creare occasioni di confronto e supporto tra i malati e le loro famiglie. Dal 2021 l’Associazione fa parte FIMARP Onlus – Federazione Italiana per la IPF e le Malattie Rare Polmonari.

L’associazione è stata fondata ed è attualmente presieduta da Tindaro Gianno.

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