Sensibilizzare soprattutto i ragazzi a partire dai 18 anni su un tema spesso temuto come un tabù e poco discusso sia all’interno delle famiglie che dalle Istituzioni stesse, è l’obiettivo della campagna di comunicazione sociale, #a18annipuoi, promossa dalla Lega Italiana Fibrosi Cistica onlus-LIFC. Spesso infatti, i giovani non sanno che al compimento della maggiore età possono esprimere il proprio consenso alla donazione di organi, contestualmente al rilascio o rinnovo della carta d’identità, contribuendo così ad aumentare il pool di donatori disponibili.

A supporto delle attività di sensibilizzazione è attiva la raccolta fondi per aiutare LIFC a donare una nuova vita a chi è in attesa di trapianto di polmone, grazie alla fornitura di un sistema portatile di perfusione d’organo a temperatura fisiologica: ORGAN CARE SYSTEM – OCS. “Un macchinario che una volta prelevato l’organo dal donatore, consente di mantenerlo per un lungo periodo in una condizione normotermica, più fisiologica possibile. Consente inoltre di raggiungere il Centro dove verrà impiantato, anche se a lunga distanza, limitando i danni legati al freddo e all’ischemia fredda prolungata” spiega Lorenzo Rosso, Professore Associato di Chirurgia Toracica presso l’Università degli Studi di Milano.

Per sostenere il progetto basta collegarsi al sito www.fibrosicistica.it/donazioni e scegliere una delle modalità indicate.

Dal 2015 al 2017 grazie alle campagne di comunicazione sociale e alla sensibilità del pubblico, LIFC ha raccolto fondi per più di 130.000 euro destinati al sostegno e alla fornitura di dispositivi e materiali per l’implementazione della tecnica Ex Vivo Lung Perfusion.

Attualmente oltre 350 persone sono in lista di attesa per il trapianto di polmone, l’unica possibilità nei casi di insufficienza respiratoria grave. I tempi di permanenza in lista sono in media di 2,5 anni e, purtroppo, l’8,6% dei pazienti in lista non arriva al trapianto (Centro Nazionale Trapianti, Attività di donazione al 31 dicembre 2017).

 “Applicare questa nuova tecnica alla complessa realtà geografica ed organizzativa italiana permette di aumentare il numero di organi trapiantabili e di ridurre i tempi di attesa in lista. Sono questi gli obiettivi di questa campagna che corona un triennio di impegno sul tema da parte della nostra Associazione” afferma Gianna Puppo Fornaro, Presidente della Lega Italiana Fibrosi Cistica onlus. “Un progetto del quale beneficeranno non solo le persone con fibrosi cistica ma tutti i pazienti con insufficienza respiratoria grave”.

La Lega Italiana Fibrosi Cistica Onlus

La Lega Italiana Fibrosi Cistica onlus - LIFC è l’Associazione di pazienti nata più di 30 anni fa grazie alla forza di volontà di gruppi di genitori che, uniti, si sentivano più forti e meno soli. Questo, ancora oggi, è il motore che guida l’Associazione, che ascolta e dà voce alle esigenze di famiglie e pazienti per migliorare le cure disponibili, le opportunità sociali, i diritti e la qualità di vita di ogni persona colpita da fibrosi cistica, la malattia genetica grave più diffusa. LIFC sostiene inoltre programmi di ricerca orientata al paziente e percorsi di cura innovativi.

La fibrosi cistica

La fibrosi cistica è la malattia genetica grave più diffusa. Danneggia progressivamente l’apparato respiratorio e quello digerente. Cronica e degenerativa, è una malattia multiorgano che colpisce indifferentemente maschi e femmine. Ha come effetto principale il progressivo deterioramento della funzionalità polmonare e pregiudica seriamente la qualità della vita di chi ne è affetto, costringendo i pazienti a cure costanti e per tutta la vita.

Si può manifestare in modi e tempi diversi da paziente a paziente. Una diagnosi precoce permette di intraprendere, il prima possibile, tutti i trattamenti terapeutici in grado di prevenire le complicanze della malattia e si associa a una prognosi più favorevole.

Dipende dal malfunzionamento o dall’assenza della proteina CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), che determina la produzione di muco eccessivamente denso, che chiude i bronchi e porta a infezioni respiratorie ripetute, ostruisce il pancreas e impedisce che gli enzimi pancreatici raggiungano l’intestino, di conseguenza i cibi non possono essere digeriti e assimilati.

Incidenza della fibrosi cistica

La fibrosi cistica viene trasmessa da entrambi i genitori proprio come si trasmette il colore degli occhi o dei capelli. Il bambino che eredita due copie mutate del gene CFTR, una da ciascun genitore, nasce affetto da FC. I genitori che hanno solamente una copia alterata del gene CFTR sono portatori sani e non evidenziano alcun sintomo della malattia. La frequenza dei portatori sani del gene CFTR mutato, in Italia e nel mondo occidentale, è di circa 1 ogni 25/26 persone. Quando due genitori portatori sani hanno un figlio, esiste 1 probabilità su 4 che il bambino nasca con FC.

Si stima che, in Italia, 1 bambino su 2500 nasca affetto da FC (circa 200 nuovi casi all’anno).

Esiste una cura per la FC?

La terapia di questa malattia ha avuto negli ultimi anni un notevole sviluppo.
Infatti, accanto ad una terapia dei sintomi adesso si comincia a disporre di terapie personalizzate che curano il difetto di base in alcune forme geniche di FC e si spera che, entro alcuni anni, tutte le mutazioni genetiche saranno curabili.

Per pazienti affetti da insufficienza respiratoria in stadio terminale, il trapianto di polmone è diventato il trattamento standard, con un costante aumento del numero delle procedure ogni anno. Anche il numero di pazienti in lista di attesa è sostanzialmente stabile, pur tenendo conto del maggior numero di pazienti in età adulta e del miglioramento dei risultati post-trapianto. Purtroppo tale richiesta non riesce comunque ad essere soddisfatta completamente e la conseguenza più immediata è un tasso di mortalità in lista di attesa del 10% circa in Italia. I fattori limitanti sono la scarsità di donatori in termini assoluti e la bassa percentuale di donatori che hanno polmoni che raggiungono i criteri di trapiantabilità, circa il 15-20%.

Il numero di trapianti di polmone in Italia, nel 2017, è rimasto sostanzialmente stabile, passando dai 147 trapianti del 2016 a 144. Stabile anche il numero di pazienti iscritti in lista per il trapianto di polmoni: al 31 dicembre 2017 erano 354, di cui circa il 30% affetti da fibrosi cistica (Fonte dati: Report 2017 Centro Nazionale Trapianti).

Queste criticità hanno spinto la Lega Italiana Fibrosi Cistica ad occuparsi con continuità dei trapianti di polmone, con l’obiettivo di ridurre i tempi delle liste di attesa.

Serena Massucci

Area Comunicazione e Raccolta Fondi LIFC